Grundsätzlich gibt es zwei Faktoren die zur Bildung eines Lymphödems führen:

  1. Das Lymphgefäßsystem ist anlagebedingt nicht vollständig ausgebildet. So können einige Gefäße zu gering (Hypoplasie) oder überhaupt nicht (Aplasie) entwickelt sein. Man spricht hier von einem primären (oder anlagebedingten) Lymphödem.
  2. Im Gewebe fällt vermehrt Flüssigkeit an, z.B. durch Entzündungen, Operationen oder Venenschwächen, und das Lymphgefäßsystem besitzt nicht die Kapazität diese Menge Lymphe vollständig abzutransportieren. Dies wird als sekundäres (oder erworbenes) Lymphödem bezeichnet.

Zu den häufigsten Ursachen zählen nicht, bzw. nicht ausreichend behandelte Phlebödeme, sowie operative Lymphknotenentfernungen (im Rahmen von Krebserkrankungen). Fettleibigkeit (Adipositas) kann die Entstehung eines Lymphödems unterstützen und bestehende Lymphödeme verstärken und stellt somit einen wesentlichen Risikofaktor dar. Typischerweise treten Lymphödeme einseitig auf.

Da Lymphödeme eine negative Wirkung auf die Hautbarriere haben, sind Hautirritationen und -schäden nicht selten. Schlimmstenfalls kann es auch zu einer bakteriellen Infektion, dem sog. Erysipel, kommen.